Die HFA (Hemophilia Federation of America) feiert im März den Bleeding Disorders Awareness Month, um auf die Gefahr von Blutgerinnungsstörungen hinzuweisen.
Warum der "Awareness Month"?
In den USA ist der März der Monat, um auf die verschiedenen Blutstörungen aufmerksam zu machen - und das auf gewisse Art und Weise schon seit 1986, wie auf dem Facebook-Account der HFA nachzulesen ist. Zwar kommen die verschiedenen Erkrankungen einzeln betrachtet relativ selten vor, doch wenn man sie alle zusammennimmt, sind Millionen von Menschen weltweit betroffen.
Bleeding Disorders Awareness Month Fact of the Day: In 1986, President Ronald Reagan designated the month of March as "...
Posted by Hemophilia Federation of America on Tuesday, March 2, 2021
Die Gefahr dieser Erkrankungen ist die Unfähigkeit des eigenen Körpers bei Verletzungen ein Blutgerinnsel zu bilden. Doch die Blutgerinnung ist ein wichtiger Mechanismus des Körpers, um Blutungen in Minutenschnelle zu stoppen und Wunden zu verschließen. Dieser Prozess läuft in mehreren kleinen Etappen ab, die man eine Gerinnungskaskade (mehr dazu s. Video) nennt.
Bleeding Disorder
Der Begriff Blutgerinnungsstörung (eng.: bleeding disorder) ist ein Überbegriff für verschiedene Erkrankungen, die zu abnormalen Blutgerinnungen führen. Der Körper von Personen, die an einer Blutgerinnungsstörung leiden, wird bei seiner Kontrolle von der Bildung von Blutplättchen gestört.
Diese Störung kann entweder zu einer zu geringen Blutgerinnung führen, was ungewöhnliche Blutungen (Hämorrhagie) mit sich bringt. Oder aber die Störung sorgt ganz im Gegenteil für eine zu starke Blutgerinnung. Das wiederum führt zu Blutgerinnseln, auch als Thrombose bekannt.
Woher kommt die Blutgerinnungsstörung?
Personen, die von einer Blutgerinnungsstörung betroffen sind, neigen zu blauen Flecken und Blutungen. Die Störung ist erblich oder aber das Resultat einer anderen, vorangegangen Erkrankung.
Hauptursachen einer Gerinnungsstörung, die durch eine andere Erkrankung hervorgerufen werden, sind:
- Vitamin-K-Mangel
- Schwere Lebererkrankung (einschließlich Zirrhose, Hepatitis, akutes Leberversagen oder akuter schwangerschaftsbedingter Fettleber)
- Verbrauchskoagulopathie (disseminierte intravasale Gerinnung)
- Entwicklung von zirkulierenden Antikoagulanzien (Antikörper, die die Aktivität eines bestimmten Gerinnungsfaktors verringern)
Die am häufigsten vererbte Blutungsstörung ist die Hämophilie. Diese Blutkrankheit wird durch einen Mangel an einem von zwei Gerinnungsfaktoren (Faktor VIII und Faktor IX) ausgelöst.
Dementsprechend gibt es zwei Formen von Hämophilie, die durch genetische Störungen verursacht werden. Sie kann von der Mutter vererbt werden oder spontan durch eine Mutation entstehen, betrifft aber hauptsächlich Jungen und Männer. Hämophilie A betrifft 80 Prozent der Fälle und basiert auf dem Mangel des Faktors VII.
Den Mangel an Faktor IX bezeichnet man als Hämophilie B. Er betrifft etwa einen von 25.000 Männern und kommt weniger häufig vor als Hämophilie A. Doch auch diese Form ist eine x-chromosomal-rezessive Erkrankung und betrifft häufiger Männer.
Frauen nicht betroffen?
Da beide Formen der Erkrankung x-chromosomal vererbt werden, hält sich das Gerücht, Frauen könnten nicht an Hämophilie erkranken. Tatsächlich ist die Wahrscheinlichkeit geringer.
Dadurch, dass Frauen zwei X-Chromosomen haben, kann eine Veränderung auf diesem X-Chromosom, durch das andere X-Chromosom ausgeglichen werden. Bei einem Mann, der nur mit einem X-Chromosom ausgestattet ist, bricht die Krankheit aus, da er die Mutation nicht ausgleichen kann. Frauen sind daher häufig Trägerin der Krankheit werden, ohne dass sie ausbricht.
